Акромегалия (гигантизм) — причины, симптомы, диагностика и лечение

Акромегалия (в народе гигантизм) — это хроническое заболевание, которое обусловлено повышенной выработкой гипофизом гормона роста — соматотропина.

Акромегалия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Симптомы акромегалии

Симптомы болезни могут проявляться по-разному, в зависимости от особенностей организма и сопутствующих факторов.

Суставы, особенно пальцев, приобретают пассивную гибкость, вследствие чего они легко сгибаются вверх над тыльной поверхностью кости. Это следствие увеличения и поэтому разрыхления суставных сумок. Горловой и глухой тембр голоса, типичный при акромегалии, возникает в результате увеличения гортани и удлинения голосовых связок.

Гипертрофия — увеличение массы клеток мышечной ткани может сначала создать впечатление увеличения мышечной силы, но в прогрессивной стадии оказывается, что увеличение мышечной массы при акромегалии только кажущееся. Чаще всего речь идет об отложении жира, которое приводит к дегенерации мышечных волокон; пациент быстро устает, испытывает слабость (астения).

То же происходит и с языком: он становится неповоротливым, утолщается, вследствие чего пациенту трудно говорить и жевать. Вследствие гипертрофии соединительной ткани, которую вызывает акромегалия, кожа утолщается, что еще больше подчеркивает избыточную величину костей. Не составляют исключения также потовые и сальные железы, что ведет к гипергидрозу (повышенное потоотделение) и себорее. Иногда возникает также гипертрихоз (повышенная волосатость), особенно у женщин на лице, что вместе с грубыми чертами лица, которые обуславливает акромегалия, придает ей мужеподобный облик.

Акромегалия фотоАкромегалия поражает так же внутренние органы. Спленомегалия — так называют ненормальное увеличение сосудов и внутренних органов — сердца, печени, почек, селезенки, вилочковой железы и желез внутренней секреции. Особенно часто (а точнее в 1/3 всех случаев) увеличивается щитовидная железа, иногда в форме диффузной гиперплазии, а порой в форме зоба.

Часто акромегалия сопровождается функциональными нарушениями половых органов, дисменореей (нерегулярные иногда очень болезненные месячные) или аменореей (прекращение менструаций). Однако сексуальная потребность в начальной стадии болезни возрастает. Увеличиваются наружные половые органы, половой член у мужчин, половые губы и клитор у женщин. Матка, яичники и яички, наоборот, претерпевают противоположное развитие или перестают формироваться.

Если акромегалия появляется в юном возрасте, часто самым ранним ее проявлением является замедленный пульс, а позднее гетеронимная битемпоральная гемианопсия (односторонняя слепота на оба глаза с выпадением половины наружного поля зрения), которая возникает в результате давления на перекрест зрительных нервов в мозге, то есть на те части нервов, которые идут от обеих наружных половин сетчатки. В редких случаях выпадению подвергается также внутреннее поле зрения. В этом случае речь идет о биназальной гемианопсии.

Течение болезни

Течение акромегалии всегда хроническое, у всех пациентов разное и зависит от различных сопутствующих факторов. В самых тяжелых случаях развивается опухоль гипофиза и повреждаются зрительные нервы. В результате этого может наступить полная слепота; возможны также головные боли, потеря массы тела, мышечная слабость и кахексия.

Фото больного акромегалией на разных этапах жизни

Фото больного акромегалией на разных этапах жизни

В ряде случаев акромегалия протекает более мягко, в определенный момент останавливается и дальше не прогрессирует. Вообще эозинофильные аденомы гипофиза растут медленно. Сначала появляются клинические признаки гипопитуитаризма (повышенная продукция гормонов гипофиза). Только позднее можно рентгенологически установить воздействие давления опухоли: расширение области турецкого седла, в которую заключен гипофиз. Следствием этого может явиться ухудшение зрения и упомянутая выше гемианопсия.

Если опухоль не лечится, то разрастается и может вызвать тяжелейшие мозговые катастрофы, например кровоизлияние и смерть. Эозинофильная аденома при акромегалии может нарушить функцию аденогипофиза, сместить его или даже полностью разрушить, что приведет к снижению секреторной функции гипофиза (гипопитуитаризм), которая в конце концов станет главной проблемой в течение болезни.

Осложнения, которые может вызвать акромегалия

Наиболее часто сопутствующим заболеванием при акромегалии  является ревматическое поражение, преимущественно позвоночника. Его деформация сопровождается одышкой и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Данные рентгеновского исследования позвоночника напоминают картину анкилозирующего спондилита (хроническое ревматическое заболевание осевого скелета, но без поражения крестцово-подвзошных суставов).

Что такое анкилозирующий спондилит, или болезнь Бехтерева читайте здесь.

Возможен и артроз конечностей, который провоцирует акромегалия. Эта форма ревматизма может вызывать периодические сильные боли, хотя локальных признаков воспаления может и не быть.

Сердечно-сосудистые осложнения при акромегалии могут быть очень тяжелыми. Кардиомегалия (увеличение сердца) в рамках спланхномегалии может свидетельствовать о других сердечных заболеваниях. Часто следствием этих заболеваний является артериальная гипертензия и коронарная недостаточность (глобальная или левой части сердца). В этом случае она необратима и эктомия (удаление) гипофиза уже не оказывает влияния.

На лекарственное лечение больной чаще всего реагирует плохо. Раннее проявление этого опасного осложнения уже при первых признаках ухудшения функций сердечно-сосудистой системы является показанием к удалению гипофиза.

Диабет проявляется в 22—40% всех случаев акромегалии. Пациенты кроме прочего страдают выраженным диабетом без ацидоза. Обычного лечения при этом недостаточно, что при такой тяжелой болезни особенно рискованно. Появление диабета при акромегалии сигнализирует о прогрессировании болезни и является сигналом к проведению адекватного лечения.

Диагностика акромегалии

Пациенты с подозрением на опухоль в области турецкого седла, с клиническими признаками и результатами лабораторных исследований, указывающих на нарушение функции гипофиза или битемпоральной гемианопсии, должны пройти еще ряд обследований: исследование функции системы гипоталамус — гипофиз, области турецкого седла и зрения.

Существует множество методов для постановки диагноза «акромегалия», из которых врач выбирает именно те, которые помогут быстро поставить точный диагноз. Правда, пациент с признаками увеличения турецкого седла, нарушения зрения и клиническими или лабораторными признаками дисфункции гипофиза, должен пройти еще некоторые обследования.

Большая часть обнаруженных до сих пор опухолей гипофиза имеет очень малые размеры (диаметром менее 1 см) с незначительной клинической симптоматикой. Эти случаи представляют, по-видимому, чисто научный интерес.

Диагностика

Стоит ли проводить бесчисленное количество исследований, чтобы убедиться, что эти поражения не требуют активного медицинского вмешательства? Безусловно, стоит, поскольку даже маленькая опухоль (микроаденома) гипофиза может спонтанно разрастись, причем трудно сказать, когда это произойдет и какие это будет иметь последствия. В разных случаях они очень разные и зависят от особенностей развития опухоли. Поэтому при обнаружении микроаденомы гипофиза рекомендуется лечение или во всяком случае постоянное наблюдение.

Радиологические исследования черепа с помощью компьютерной томографии особенно важны при диагностике акромегалии и исследовании опухоли, поскольку с их помощью становятся видимыми изменения турецкого седла, которое при аденоме как бы вздувается, становится крупнее и глубже.

Что же касается уровня гипофизарных гормонов для диагностики акромегалии, то необходим анализ крови. Кровь берут натощак и исследуют на содержание соматотропина. Если его концентрация повышена, диагноз «акромегалия» подтверждается.

Рекомендуется также провести тест на толерантность к глюкозе, чтобы обнаружить возможный диабет. Важно определить нарушение содержания двуокиси углерода — это также часто встречающийся симптом. Чаще, чем при любой другой болезни, проявляется глюкозурия (выделение глюкозы с мочой), высокое содержание глюкозы в крови и нарушение толерантности к ней. Очень высокий процент пациентов с акромегалией дают полную клиническую картину диабета. Протекает он скорее спокойно, диабетические ацидоз и кома случаются редко.

Чрезвычайно редко наблюдаются нарушения функции почек и обусловленные диабетом поражения сетчатки.

Диагностика особых форм акромегалии

В типичных случаях нетрудно диагностировать особые формы акромегалии, характеризующиеся определенным видом гипертрофии костей.

Например, для болезни Педжета типичны увеличение черепа в поперечном направлении, отсутствие изменений носа, языка, губ. В противоположность клинической акромегалии, гипертрофия захватывает только дистальные сегменты конечностей, характеризуется изменениями лицевой части черепа и типичными узлообразными изменениями кожи. Кроме того, при этих остеопатиях отсутствует симптоматика опухоли гипофиза и нарушения зрения.

Причины акромегалии

Причиной акромегалии является гиперфункция аденогипофиза (передняя доля гипофиза): продуцируется слишком много соматотропина, что и является причиной характерных проявлений болезни. Избыток соматотропина обусловливает аномальный рост костной и соединительной ткани мышц, кровеносных сосудов и органов.

Пока ученые точно не смогли определить следствием чего является акромегалия. В последние годы клинический синдром, обусловленный гиперсекрецией соматотропина, связывают с опухолью (аденомой) гипофиза. В некоторых случаях речь идет о простой гиперфункции гипофиза. Полное удаление аденомы значительно повышает шансы пациента на выздоровление.

Не трудно себе представить, что на этот счет существуют и противоположные мнения. Некоторые считают, что именно аденомой объясняются функциональные нарушения действия медиаторов или механизмов, регулирующих активность гипоталамуса, вследствие чего чрезмерно увеличивается или снижается секреция соматотропина. Тот факт, что выброс гормона не у всех пациентов одинаков (он уменьшается при приеме глюкозы и увеличивается при введении инсулина) и что у пациентов с акромегалией удается добиться хороших результатов и уменьшить уровень гормона введением веществ, аналогичных медиатору, только доказывает, что причину, связанную с гипоталамусом, следует еще искать.

Причины акромегалии

С другой стороны, нестабильное действие лекарственных средств, получаемых пациентом в процессе лечения, и постепенное прекращение с его стороны жалоб в результате удаления аденомы скорее является признаком того, что первичная причина заболевания локализуется в области гипофиза.

Пожалуй, имеет смысл постулировать правомерность обеих теорий. Возможно, нарушение функций гипоталамуса играет роль в развитии первой стадии образования опухоли, а в следующей стадии — нерегулируемая секреция гормона при аденоме гипофиза. Особенности развития и характер опухолей, выделяющих гормон, очень варьируются. Ни один метод лечения не гарантирует абсолютного успеха. Большинство из них со временем снижают функцию гипофиза путем смешения и разрушения собственно железистой ткани, которая оттесняется к зрительному перекресту. Некоторые стабилизируются в росте, и часто пациенты в течение многих лет не предъявляют жалоб. Интересно также, что у некоторых пациентов ткани теряют чувствительность к высоким уровням гормона и долгие годы клинические проявления, которые вызывает акромегалия не прогрессируют.

Характерным сопутствующим заболеванием, которое провоцирует акромегалия является сахарный диабет. Как уже говорилось, низкая толерантность к глюкозе у трети всех заболевших сопровождается настоящим сахарным диабетом. На первый взгляд трудно сказать, в какой мере повышенный уровень соматотропина способствует не только образованию глюкозы, но и гиперинсулинемии. Некоторые из этих пациентов страдают семейным диабетом, который в результате лечения акромегалии ослабляется, но совсем не излечивается.

В настоящее время причиной смерти больных, которых поразила акромегалия являются осложнения, механизм которых еще не совсем ясен. Это заболевания сердца и сосудов, в том числе артериальная гипертензия. Причина гипертензии, встречающейся примерно в 20-50% случаев, не известна, но, по-видимому, связана с накоплением натрия вследствие повышенной секреции соматотропина.

Сердечно-сосудистые, и особенно сосудистые, проблемы, которые вызвала акромегалия проявляются прежде всего у больных после 40 лет в следующих формах:

  • артериальная гипертензия;
  • кардиосклероз;
  • изолированная кардиомегалия;
  • сердечная недостаточность с признаками застоя;
  • цереброваскулярные нарушения.

Неясно, является ли повышенный уровень соматототропина единственной причиной кардиопатии. У многих пациентов без признаков какого-либо другого сердечно-сосудистого заболевания эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца) показало гипертрофию левого желудочка.

Лечение акромегалии

Акромегалия — это тяжелое заболевание с множеством негативных последствий и возможных осложнений, поэтому назначать и проводить лечение должны только опытные специалисты. Лечение акромегалии бывает:

  • радиологическое;
  • терапевтическое;
  • хирургическое.

Хирургическое лечение акромегалии

Если появились нарушения зрения и/или опухоль выходит за пределы турецкого седла, несомненно показано хирургическое вмешательство. Во всех остальных случаях, когда опухоль еще остается в указанной области (увеличение турецкого седла, однако без распространения опухоли) или внутри гипофиза (отсутствие признаков увеличения турецкого седла при радиологических исследованиях), хирургическое вмешательство спорно.

В настоящее время, когда речь идет о борьбе с опухолью как таковой или с эндокринным синдромом, показаны удаление аденомы или гипофизэктомия, конечно, если операция будет проводиться опытным нейрохирургом, в распоряжении которого имеется соответствующая аппаратура. Принятие такого решения должно быть обусловлено соответствующими показаниями, например, если опухоль имеет тенденцию к росту и/или отсутствуют признаки спонтанного улучшения. Разумеется, труднее всего решить, можно ли ограничиться только удалением опухоли. Здесь существует риск, что останутся опухолевые клетки, что приведет к рецидиву.

Если будет необходимо перейти к гипофизэктомии, когда удаляется много здоровой ткани, может проявиться гипопитуитаризм с соответствующими последствиями. В руках надежных специалистов лечение с применением хирургического вмешательства дает великолепные результаты. В 70% случаев наблюдается полное излечение (уровень соматотропина в крови снижается до нормы), причем, как правило, после операции нет необходимости проводить гормональную терапию по поводу гипопитуитаризма.

Радиологическое лечение акромегалии

Радиологическое лечение опухолей, выделяющих соматотропин, можно проводить с помощью традиционной рентгенотерапии. Лечение акромегалии также может сопровождаться применением высоковольтной терапии или контактного облучения путем инъекции суспензии, содержащей радионуклиды. Когда микрохирургия еще не достигла сегодняшнего уровня развития, лучевая терапия была наиболее приемлемым методом лечения акромегалии. Но в тех случаях, когда опухоль увеличивалась до такой степени, что возвышалась над турецким седлом и уже обнаруживались нарушения зрения, хирурги брались за скальпель.

Лечение акромегалии облучением изотопами дает хорошие результаты, но ограничено техническими возможностями. При интерстициальном облучении с помощью игл, содержащих радионуклиды, результаты лечения лучше, но возможны побочные эффекты. Сегодня можно с чистой совестью сказать, что лучевая терапия (особенно кобальтовое облучение) предпочтительна в тех случаях, когда нет сопутствующих нарушений зрения, если речь идет о пациенте пожилого возраста или о пациенте, которому противопоказано хирургическое вмешательство.

Фото больной акромегалией на разных этапах жизни

Фото больной акромегалией на разных этапах жизни

Прежде чем браться за радиотерапию, следует отдавать отчет в том, что первые признаки положительного эффекта, за очень небольшим исключением, появятся только через 2—6 месяцев после окончания лечения и лишь через 2 года будет окончательно ясен результат. За это время акромегалия может как прогрессировать, так и сходить на нет.

Терапевтическое лечение акромегалии

Лекарственная терапия скорее всего не даст никаких результатов, когда речь идет о том, чтобы затормозить распространение растущей опухоли. Считают, что синтез гормона в организме можно в определенной степени регулировать, но и здесь среди специалистов нет единого мнения.

Следует заметить, что прежние методы лечения акромегалии эстрогенами и/или андрогенами сейчас считаются устаревшими. Единственным препаратом, с помощью которого и сейчас удается добиться значительного улучшения, является бромокриптин. Его обычно принимают в комбинации с радиотерапией, чтобы повысить ее эффективность, а также при лечении пациентов, которым хирургическое вмешательство не принесло желаемых результатов  и акромегалия не отступила.

Выбор правильного лечения

Давайте рассмотрим, какой оптимальный вариант лечения выбрать, что бы акромегалия пошла на спад в каждом конкретном случае.

  • При формах с прогрессирующим ростом опухоли, с головными болями и частичной или полной потерей зрения необходимо неотложное хирургическое вмешательство.
  • При прогрессирующих формах с такими осложнениями, как кардиопатия, диабет и ревматизм, показано интенсивное лечение акромегалии, которое в зависимости от степени и тяжести в индивидуальных случаях может быть хирургическим или радиотерапевтическим.
  • При поздно распознанных формах (после 50 лет) если нет сосудистых заболеваний и нарушений кровообращения, радиотерапия часто бывает успешной и позволяет добиться положительных результатов в лечении акромегалии.
  • При формах без признаков прогрессирования болезни проводятся регулярное обследование и постоянное наблюдение. Можно отказаться от терапевтических мероприятий, если при контрольных анализах уровни фосфора и соматотропина в крови и кальция в моче не повышаются. Если потом эти показатели возрастают, можно назначить бромокриптин.

Для успешного лечения акромегалии необходимо обратиться к опытному врачу и как можно быстрее, что бы свести ущерб для здоровья к минимуму. При подозрениях на это серьезное заболевание необходимо как можно быстрее обратиться к специалисту и только он сможет выбрать оптимальный вариант лечения с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Результаты лечения

Результаты успешного лечения подразумевают уменьшение или остановку симптомов, однако некоторые изменения и проблемы в результате болезни в любом случае будут присутствовать. Давайте рассмотрим, какие могут быть результаты лечения акромегалии.

  • Дисморфизм (изменение скелета) стабилизируется, инфильтрация мягких частей слегка снижается.
  • Биологическая симптоматика смягчается. Аномалии обмена веществ уменьшаются и иногда полностью исчезают, но содержание соматотропина не всегда возвращается к должному уровню. Улучшается течение сахарного диабета, а в некоторых случаях даже толерантность к глюкозе полностью нормализуется.
  • Симптоматика, ассоциирующаяся с опухолью (головная боль, нарушение зрения) смягчается, наступает улучшение, и тем в большей степени, чем раньше начато лечение.
  • Осложнения со стороны сердечно сосудистой системы могут прекратиться, однако в большинстве случаев они все-таки остаются. • Боли в суставах и конечностях становятся слабее, но ревматические нарушения в костях и суставах остаются.
  • Результаты гипофизэктомии можно оценить только через 3 месяца после операции. В зависимости от клинической картины решают, проводить ли дальнейшую терапию. Для выяснения этого берут анализы крови на уровень соматотропина и мочи на содержание фосфора и кальция. Если уровень соматотропина остается высоким, показана дополнительно лучевая терапия, эффективность которой следует постоянно контролировать.
  • Послеоперационные осложнения. Несахарный диабет является частым, но не самым тяжелым осложнением. Тем более что он обычно проходит. Не исключено, что наступит гипофизарная недостаточность. В какой степени нарушена функция, можно проверить исследованиями, проведенными через равные промежутки времени. Почти всегда необходима адекватная заместительная терапия (назначение заменителей недостающих гормонов, таких, как кортикотропные, тиреотропин, гонадотропины).

Прогноз

Прогноз при акромегалии не всегда плохой: больные могут прожить 20-30 лет часто без или почти без очевидной симптоматики развития заболевания, причем и в психическом отношении они адекватно воспринимают свою болезнь. Недуги в зрелом возрасте очень похожи на недуги здоровых людей в том же возрасте, хотя интенсивность их при акромегалии выше: ревматические боли, головная боль (часто вполне терпимая) и чувство общей слабости.

Причиной того, что продолжительность жизни пациента значительно сокращается, является не столько то, как глубоко внедрилась опухоль в область турецкого седла, сколько степень нарушения функции гипофиза. В некоторых случаях причиной смерти при акромегалии является кахексия, но большинство пациентов умирает от недостаточности сердечного кровообращения, сахарного диабета или других болезней, с которыми организм с ослабленной акромегалией иммунной системой справиться не в состоянии.

Фото больных акромегалией

Акромегалия - фото больных Акромегалия - фото больных
Акромегалия - фото больных Акромегалия - фото больных
Акромегалия - фото больных Акромегалия - фото больных
Акромегалия - фото больных Акромегалия - фото больных
Акромегалия - фото больных Акромегалия - фото больных
Акромегалия - фото больных Акромегалия - фото больных
Акромегалия - фото больных Акромегалия - фото больных
Акромегалия - фото больных Акромегалия - фото больных
Акромегалия - фото больных Акромегалия - фото больных

Видео по теме

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
0 Комментариев

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

 

© Что и Как? Все права защищены.

Внимание! Материалы сайта защищены авторским правом! Копирование возможно только с активной гиперссылкой на источник!

 

Log in with your credentials

или    

Forgot your details?

Create Account

Adblock detector